Справочник невропатолога и психиатра - саркоидоз

(доброкачественный лимфогранулематоз, сар-коид Бека, болезнь Бенье-Бека-Шаумяна)-системное заболевание, близкое к ретикулозам.

При этом заболевании чаще всего поражаются лимфатические железы, особенно медиастинальные, подчелюстные, шейные и другие периферические и лимфатические узлы, а также внутренние органы легкие, печень, селезенка, почки, сердце, кожа и др. При саркоидозе развивается специфическая гранулема, имеющая различную величину и напоминающая милиарные бугорки при туберкулезе. Эти бугорки имеют желтовато-серовато-синюшный цвет. При микроскопическом исследовании видны резко очерченные или диффузные инфильтраты, состоящие преимущественно из эпителиоидных клеток с примесью лимфоидных и плазматических, а также фибробластов. Нередко встречаются гигантские клетки. В отличие от туберкулезных бугорков и инфильтратов в саркоидных гранулемах никогда не бывает казеозного распада.

Нервная система при саркоидозе поражается нередко. Головной мозг страдает значительно чаще, чем спинной и периферические нервы. Наблюдаются саркоидозные менингиты, менинго-энцефалиты. При саркоидозных менингитах отмечаются оболочечные симптомы, заболевание протекает обычно по типу хронического менингита или, значительно реже, подострого или острого менингита. Поражение оболочек сопровождается грубым вовлечением в процесс черепномозговых нервов. Заинтересованность черепномозговых нервов находят почти в 50% всех случаев саркоидоза нервной системы.

Чаще всего страдает лицевой нерв, затем зрительный, глазодвигательный, тройничный и др. Черепномозговые нервы поражаются как единично, так нередко и множественно.

Часто отмечается сочетанное поражение глаз в виде иридоциклита вместе с множественным поражением черепномозговых нервов. Описано поражение гипофиза с изменением турецкого седла, а также поражение гипоталамуса с явлениями пангинопитуитаризма или с моносимптомом в виде сахарного диабета. Энцефалитическая форма саркоидоза может проявляться оча говыми симптомами различного характера (гемиплегия, расстройства чувствительности, гемианопсия, общие или локальные припадки. различные речевые нарушения, изменение психики). Могут наблюдаться и общемозговые симптомы.

Прогноз сравнительно благоприятен, заболевание может протекать длительное время (многие годы) без явного нарастания симптомов. Возможно спонтанное излечение. Однако наблюдаются и летальные исходы, особенно при присоединении неврологической симптоматики.

Лечение. Показано интенсивное длительное лечение препаратами стероидных гормонов (АКТГ, преднезолон и др.).